A Rai Naa >>>
ดู Blog ทั้งหมด

โรคพร่องไทรอยด์ฮอร์โมนแต่กำเนิด (Congenital hypothyroidism)

เขียนโดย A Rai Naa >>>

โรคพร่องไทรอยด์ฮอร์โมนแต่กำเนิด (Congenital hypothyroidism)

เป็นโรคทางระบบต่อมไร้ท่อที่พบได้บ่อยในเด็กและเป็นสาเหตุของปัญญาอ่อนและทำให้เกิดภาวะแคระ

หน้าที่ของ hypothyroid hormone

  1. ควบคุม basal metabolic rate
  2. มีอิทธิพลต่อการเจริญเติบโตของร่างกายและเนื้อเยื่อประสาท
  3. Maturation ของเนื้อเยื่อกระดูก
  4. Dentition (การงอกของฟัน)

สาเหตุ เด็กหญิง : เด็กชาย = 2:1

  1. ขาดแต่กำเนิดเรียกว่า Cretinism

ร่างกายไม่มีไทรอยด์ฮอร์โมน เช่น ขาดสารไอโอดีน มารดาได้รับสารยับยั้งการสร้างไทรอยด์ฮอร์โมน ยาขับเสมหะที่มีไอโอไดด์เป็นส่วนประกอบและยา Sulfanmides

ความผิดปกติของ Receptor ต่อ ไทรอยด์ฮอร์โมน

  1. การขาดไทรอยด์ฮอร์โมน ในภายหลังเรียกว่า Acquired hypothyroidism จะพบในเด็กที่รับประทานยาบางชนิด เช่น  Methimazole Phenylbutazone และอาหารบางชนิด เช่น goitrin ในกะหล่ำปลี มันสำปะหลัง

อาการและวินิจฉัยโรค

  1. อาการขึ้นกับอายุที่เริ่มเป็น อาการที่น่าสงสัยพบได้ใน 2-3 สัปดาห์

1.1  ในผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 3 เดือน ดังนี้ คือ

ตัวเหลืองนานกว่าปกติ

ร้องเสียงแหบ เป็นหวัดบ่อยๆ

ท้องผูก ท้องป่อง สะดือจุ่น

เลี้ยงไม่โต

อายุกระดูกน้อยกว่าอายุจริง

มักนอนหลับขณะกินนม ต้องปลุกให้กินนม

ตัวเย็น ผิวหนังแห้ง

ตัวเย็น แขนขาเป็นลาย (mottle)

พัฒนาการทางสมองล่าช้า ชัก

1.2  ในผู้ป่วยอายุมากกว่า 3 เดือน

เลี้ยงไม่โต

ปัญญาอ่อน พัฒนาการทางสมองล่าช้า

หน้าตาไม่ฉลาด

ผมน้อย หยาบ เปราะ

ชีพจรช้า Pulse Presser แคบ

ตัวเตี้ยไม่สมส่วน

ฟันขึ้นช้า ลิ้นจุกปาก

ตัวอ่อน ท้องป่อง

เบื่ออาหาร ท้องผูก

  1. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

T4, FT4 ต่ำกว่าปกติ

ตรวจพบ Cholesterol ในเลือดสูงกว่าคนปกติในผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 2 ปี

T3 Suppression test ได้ผลบวกในโรคคอพอกที่เกิดจากการขาดธาตุไอโอดีน

TSH stimulation test ใช้แยก primary hypothyroidism จาก Secondary hypothyroidism

การรักษา

ควรรักษาในระหว่างอายุ 2 ปีแรก ถ้าพบช้าจะทำให้เกิดสมองเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางอย่างถาวร

  1. ให้ ไทรอยด์ฮอร์โมนชดเชย ไทรอยด์ฮอร์โมนสังเคราะห์ ได้แก่ Sodium-L-thyroxine การให้ยาในเด็กที่อายุในเด็กที่อายุ <3 เดือน อาจทำให้เกิด cardiac decompensation
  2. ติดตามหลังการรักษา การเจริญเติบโตของร่างกายและพัฒนาการทางสมอง วัดส่วนสูงและชั่งน้ำหนักตัว ติดตามการเจริญของกระดูก

ควรบันทึกอัตราการเต้นของหัวใจขณะหลับวันละ 2 ครั้ง

ในเด็กทารก ถ้าเต้นเกิน 160 ครั้ง/นาที ในเด็กโต ถ้าเต้นเกิน 140  ครั้ง/นาที

ควรลดขนาดยาลง

ตรวจหา T4, TSH เป็นระยะต่อมานัดผู้ป่วย 3-6 เดือน ตรวจเชาว์ปัญญา

ความคิดเห็น

ยังไม่มีความคิดเห็น